骨特质表皮结构过多(OFD),临床和病理显出上与枪弹的骨表皮结构过多(FD)非常相似,所以常引起混淆。1995 年 WTO 对骨的分类的补充修订之前,将发生于长骨的结节特质表皮作为一种新的独立命名为 OFD,即骨特质表皮结构过多。现融合耶鲁大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的登革热来对该病进行介绍。
家族史
12 岁妈妈,无创伤史,左脊椎眼部咳嗽三周。
医学影像检测
图 1 为脊椎有道片,可见前方脊椎东北角末端主干上一透亮黄疸区外(紫色斜线),沿线骨板硬化
图 2 为脊椎侧位片,可见前方脊椎东北角末端主干上一透亮黄疸区外(紫色斜线),沿线骨板硬化
图 3 为 T2 压脂,黄疸为边界可信的不规则 T2 压脂高频谱(紫色斜线),比邻骨髓黄疸(黄色斜线)
图 4 为横断位 T1,黄疸为边界可信的不规则 T1 压脂等频谱(紫色斜线)
图 5 为提升显微,黄疸呈引人注意不规则更进一步(紫色斜线)
图 6 为 STIR 基因序列,黄疸呈引人注意不规则高频谱(紫色斜线)
图 7 为矢状 T1,黄疸为边界可信的不规则 T1 等较低频谱(紫色斜线)
图 8 为矢状 T1 压脂更进一步,黄疸为边界可信的不规则更进一步(紫色斜线)
医学影像发现
平片:前方胫腓骨前后位示脊椎东北角末端主干上一透亮黄疸区外,沿线骨板硬化,脑变薄。无骨膜催化或病理特质小腿。黄疸内确有软骨混合物。
MRI:平片上透亮区外显出为边界可信的不规则粗 T1、长 T2 频谱,提升显微不规则更进一步。软组织内确有巢样改变。比邻脑扩张,但确有骨板破坏区外。比邻骨髓见轻度黄疸,但确有黄疸向骨髓扩展。软组织内确有软骨混合物。
病症
骨特质表皮结构过多
鉴别病症
骨特质表皮结构过多、骨特质表皮结构过多-类釉质病变型式、釉质病变、表皮结构过多(皮层内型式)
登革热全面特质
骨特质表皮结构过多病理学特特质是在表皮基质内见网状骨小梁混合物。该病是一种特发特质癌症,病变不明。脊椎最常肇因,其他肇因部位包括腓骨、桡骨和尺骨。良特质生理特特质,但可有暂时特质破坏特质,感染性理特质小腿。生长稳定,一旦患者成年人极小 10 岁后可有自发特质可逆行特质改变。术后暂时特质复发率高。一些复发且漠视特质极强的软组织内可发现有釉质病变的混合物。有媒体报道称该病可转化为釉质病变,但是非常少见。
大多数患者在确诊时成年人在 5 岁以下(釉质病变最低成年人 30 岁)。男特质好发。临床显出包括:黄疸部位的眼部和咳嗽,病理特质小腿,并可发展为假特质关节。
医学影像构造
一般:医学影像上鉴别釉质病变和骨特质表皮结构过多比较困难,鉴别必需病理学检测。骨特质表皮结构过多软组织上会大于釉质病变。骨特质表皮结构过多软组织上会大于 6~7 厘米,釉质病变最低为 13 厘米。
平片:黄疸位于皮层内部,为透亮或磨玻璃密度,附近有硬化边,黄疸内可见假特质骨小梁,无骨膜催化,肇因骨向前平直畸形。
医学影像显微:T2 呈不规则高频谱。黄疸可以扩展到髓凸,但髓凸内很大的黄疸必需考虑釉质病变的可能特质,多有整个髓凸的肇因。黄疸内无软骨混合物,也没有骨脑破坏。
放射治疗
约有 21% 的登革热之前解剖结果是不准确的。黄疸很大或漠视特质极强的软组织必需放射治疗放射治疗。放射治疗切除可以减少复发率(刮除术及骨移植均有极低的复发率)。
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出版人: 刘芳相关新闻
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