膜性水肿（membranous nephropathy, MN）是引发成年人（尤其是60岁以上的中会老年人）水肿最类似于的一般来说，左右占水肿syndrome的20%~37%。其中会，左右1/3的病人事与愿违亦会发展为终末期水肿（end-stage renal disease, ESRD）。发生部将及检验在美国，MN的发生部将左右为1200万/每年，易发病成年人为50-60岁，中会年人左右为2:1。PMN在非裔中会甚为类似于，其次为亚太地区人、黑人和西班牙人。在MN病人中会，有75%~80%为临床表现膜性水肿（PMN）,剩下20%~25%为自体膜性水肿（SMN）。PMN是一种自身诱发疟疾，检验时，应先检验病人是否有促PLA2R / THSD7A促体，若为阳性，则病人为活动性PMN；若为有性，则需切口上色检测促PLA2R / THSD7A，若切口上色说明了为阳性，则为非活动性PMN。它的细菌性类似于为水肿syndrome，水肿的特征是肾小球基膜显现多数钉突（嗜银上色），肾小球微血管壁的上皮内下有沉积物，原发性＞3.5 g/d和高脂血症。免疫荧光可见IgG及C3，其中会IgG1和IgG4高表达。在成年人等于60岁的病人；还有20%在3天内可能亦会检验显露白血病。治疗法PMN，IST促请书为首选传统习俗的PMN治疗法作法从却是的自我管理护理开始，其中会包括控制高血压、治疗法高血脂症、控制发炎、较低蛋白乳制品等。直到病人促PLA2R／THsD7A促体准确度下降，尿蛋白＞3.5g/24h，有水肿syndrome的心肌梗死，经过6个同年自我管理治疗法而尿蛋白并未减少时，则应重新考虑积极治疗法。治疗法PMN的促请书分为偏头痛治疗法（IST）和为首病患。现阶段，将经6个同年的赞成治疗法后的病人分为3类，即较低安全性（尿蛋白＜4g/天，肾小球液部将GFR稳定）、中会度安全性（4-8g/天，GFR稳定）或高安全性（＞8g/天，GFR自基线减缓30%）。其中会，大多数高安全性病人促请展开IST治疗法。选择治疗法促请书前要充分排除自体因素，明确PMN的病理检验，同时审核病人对不尽相同治疗法的安全性，最后为病人选择最合适的治疗法促请书（由此可知1）。由此可知1. PMN的检验与治疗法偏头痛剂一般分为五类，分别为皮质类药物、钙调脊髓甘氨酸蛋白酶抑杀菌剂（CNIs）、促细胞内增值类药物、哺乳动物谷胱甘肽霉素靶蛋白蛋白酶抑杀菌剂（mTORi）及于在偏头痛剂。在EAU最新中会，举荐采用CNI（优先选择他克莫司）、霉酚酸类杀菌剂、皮质激素和一种免疫诱导剂（巴利犹促肿瘤或者促肿瘤细胞内人细胞内）作为防范肾移植后排斥的初始病患促请书。其中会，他克莫司兼具非常高的效果，故在EAU最新及KDIGO最新中会均举荐为CNI队内病患。钙调脊髓甘氨酸是T细胞内活化、增殖、并存和诱发生长因子的关键限速蛋白酶。该类药物可以抑制钙调脊髓甘氨酸的活性，从而阻断T细胞内活化和生长因子（主要是IL-2）诱发。除应用于器官移植另有，CNIs也可用于非器官移植领域。在治疗法临床表现膜性水肿时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单独治疗法也可与较静脉注射磁共振，可提高重排部将、减少尿蛋白及肾功能损失惨重，同时减缓PMN病人促PLA2R促体准确度。与细胞内药剂相较，CNIs的竞争者在于其非常较低的感染及肥胖部将，以及不磁共振时单独治疗法也很好。在缺失重排方面，CSA类似于的缺失重排与TAC相似，主要有高高血压、高尿酸、肾致癌、肝致癌及等，但TAC总体相对非常轻，该药少见酸中会毒。除减缓促PLA2R促体准确度另有，CNIs类药物能直接稳定足细胞内肌动蛋白骨架，从而减少蛋白质液。在类固醇/治疗法失败、之前类固醇在细胞内低剂量累积到36g，已经未能耐受细胞内药剂或显现缺血性的PMN病人中会，运用于CNIs可在12个同天内使80%的病人远超完全减轻或部分减轻。非常有研究表明，TAC为首偏头痛治疗法PMN，比类固醇为首偏头痛非常能使病人受惠。KDIGO最新也明确指显露，如果临床表现膜性水肿病人无能为力偏头痛和/或类固醇的病症，或不存在病患禁忌，举荐CNI作为临床表现膜性水肿的替代治疗法促请书（防区病患）。临床应答及生存部将那么，PMN治疗法后临床应答重排分为哪些呢？对于无症状的PMN病人相当多的发展，通过极端治疗法，部分病人可自行减轻。尿蛋白的不堪重负总体与其生存部将方面，大量原发性及原发性不易减轻是生存部将缺失的关键一般说来。同时，检测促PLA2R促体对病人治疗法至关关键，促PAR2R促体有性的PMN病人对偏头痛治疗法重排较高。注解 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
